弥漫性肺疾病（DPLD）的〖分类〗
一、病因明确的弥漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺损伤(肺血管炎)
（1）继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：
类风湿性关节炎(RA) RA肺间质纤维化(一)、RA肺间质纤维化(二)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
Siogren综合征
（2）原发性血管炎相关的ILD:
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
（二）药物／治疗相关的ILD：
抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)、
抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕药物、
违禁药物(海洛因、阿片)、
非甾体类抗炎制剂、
口服降糖药物、
抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)
水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)
（三）职业、环境相关的ILD：
无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等、滑石粉、铍、铝、锡、钡、铁)
外源性过敏性肺泡炎---有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺）
化学工人肺(异氰酸盐)
有害气体、烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)
（四）肺感染相关的ILD：
血行播散性肺结核、
病毒性肺炎（CMV综述、CMV影像、SARS etc）
细菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)
BOOP
（五）慢性心脏疾病相关的ILD：
肺水肿（常见于左心室功能不全、二尖瓣狭窄等）
左至右异常分流
（六）ARDS恢复期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性肾功能不全相关的ILD
（九）移植物排斥反应相关的ILD
（十）其他理化因素：
高浓度氧疗、放射线照射、百草枯
二、病因未明确的弥漫性肺疾病：
（一）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
（二）结节病
（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征 、综述
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含铁血黄素沉着症
（五）肠道病相关的ILD
Whipple病
溃疡性结肠炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：
淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)
（七）遗传性疾病相关的ILD:
家族性肺纤维化
结节性硬化病
神经纤维瘤病
Hermansky-Pudlak综合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相关的ILD
慢性活动性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿
Langerhans组织细胞增生症(LCH)
【诊断】
一． 胸部影像学检查 早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略 。 病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、结节状阴影，有的为网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺 。 近年来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值 。
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