多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的症状,多发性骨髓瘤的早期症状,体征( 五 )


(3)轻链型:其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链 , 而重链缺如 。 此型约占MM的15%~20% 。 由于轻链的分子量仅23000 , 远小于血清白蛋白(分子量69000) , 故在血清蛋白电泳上不出现M成分 , 必须应用免疫电泳和轻链定量测定 , 方可发现患者血和尿中存在大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性) 。 此型瘤细胞常分化较差 , 增殖迅速 , 骨骼破坏多见 , 肾功能损害较重 。
(4)IgD型:其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链 , 轻链是κ链或λ链 。 国外报告此型仅占MM的1%~2% 。 但国内报告此型约占MM的8%~10% , 并不少见 。 此型除具有MM的一般表现外 。 尚具有发病年龄相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变相对多见等特点 。
(5)IgM型:其单克隆免疫球蛋白的重链是μ链 , 轻链是κ链或λ链 。 此型少见 , 仅占MM的1%左右 。 除具有MM的一般临床表现外 , 因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高 , 故易发生高黏滞综合征是其特点 。
(6)IgE型:其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链 , 轻链是κ链或λ链 。 此型罕见 , 至今国际上仅有数例报告 , 国内尚未见有报告 。 据国外报告 , 此型患者血清中单克隆IgE可高达45~60g/L , 轻链多为λ链 , 溶骨性病变少见 , 但外周血中浆细胞增多 , 可呈现浆细胞白血病的征象 。
(7)双克隆或多克隆型:此型少见 , 仅占MM的1%以下 。 双克隆常为单克隆IgM联合单克隆IgG , 或单克隆IgM联合单克隆IgA , 双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型(κ或λ链) , 偶为两种轻链即κ链和λ链 。 双克隆轻链型MM(即单克隆κ链联合单克隆λ链)虽有病例报告 , 但属罕见 。 多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕见 。 双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆(瘤)细胞的分泌 , 也可来自两个克隆浆(瘤)细胞的分泌 。
(8)不分泌型:此型约占MM的1% 。 患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著、骨痛、骨质破坏、贫血、正常免疫球蛋白减少、易发生感染等MM的典型临床表现 。 但血清中无M成分 , 尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性) , 此型骨髓瘤可用免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型 , 前者的瘤细胞不合成免疫球蛋白 , 后者的瘤细胞虽有单克隆免疫球蛋白合成 , 但却不能分泌出来 。
因为MM的分型既和MM的临床诊断有关 , 也和MM的治疗及预后有关 , 故当确定MM诊断后 , 也应明确其分型 。
4.临床分期 临床分期反映病程的早晚 , 而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷) 。 当瘤细胞数量有限时不引起临床症状 , 患者可无察觉 , 称临床前期 。 此期一般为1~2年 , 少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间 。 当瘤细胞总数量≥1×1011时 , 开始出现临床症状 。 随着瘤细胞数量增加 , 病情逐渐加重 。 当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡 。
瘤细胞数量的测定既可用直接测定法 , 也可用间接推算法 。 直接测定法是先用放射免疫法测出体内单克隆免疫球蛋白的合成率和分解率,再用组织培养法测出单个瘤细胞的免疫球蛋白合成率 , 即可推算出患者体内的瘤细胞总数 。 此法虽直接、准确 , 但很难应用于临床实践 。 间接推算法是根据患者体内瘤细胞总数量与血清单克隆免疫球蛋白的水平、尿中单克隆轻链水平、血红蛋白水平、骨质破坏程度、血钙水平密切相关 , 测定上述有关指标 , 即可间接推算出瘤细胞总数 , 判断患者病期的早晚 。 此法简单、易行 , 故广泛应用于临床实践 。 Durie和Salmon 。 根据间接推算法原则 。


临床实践证实 , Durie和Salmon的分期标准有肯定的应用价值 。 据国外多中心对135名MM患者的研究结果 , 按Durie和Salmon分期标准划分的Ⅰ期患者中位生存期为48个月 , Ⅱ期为32个月 , Ⅲ期为20个月 。 表明临床分期与预后有关 。

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